국제질병분류기호(ICD-10) | E34.3 |
진료과 | |
관련증상 | 왜소증, 경계선 지능[1], 지적장애[2] |
관련질병 |
1. 개요
Laron syndrome1966년 이스라엘 텔아비브대학 병원의 소아청소년과 의사 지 라론(Zvi Laron)이 처음 발표한 질병이다. '성장호르몬 불감성 증후군'(Growth hormone insensitivity syndrome)이라고도 불린다.
2. 증상
이 병에 걸린 사람은 심한 왜소증을 겪는다. 출생할 때의 키는 정상이나, 성장을 함에 있어서 굉장히 더디다. 2차 성징이 나타나지 않는다. 하지만 성적으로는 별 다른 문제가 발견되지 않는다.외형적으로는 왜소증과 구별하기 어려우나, 엄밀한 의미에서는 왜소증과 다르다. 왜소증은 성장호르몬의 과소 분비로 인해 성장이 나타나지 않는 경우가 다수이다. 하지만 이 질환은 성장호르몬의 결핍이 원인이 아니라, 성장호르몬은 정상적으로 분비되나 이를 수용하지 못하기 때문에 성장이 더딘 것이다. 따라서 빈번하게 발견되는 왜소증과는 달리, 라론 증후군을 앓고 있는 사람은 전 세계에서도 수백 명에 꼽을 정도이다. 의학계 내에서는 왜소증의 범주 내에 라론 증후군이 포함된다.
이 환자들의 지능 수준은 다양하나, 대부분의 경우 정상 범위이거나 경계선 지능 범위에 속해 있다.