| 진료과 | 외과, 소아과 |
| 관련증상 | 구토, 복통 |
Congenital Bowel Obstruction
1. 개요
선천적인 원인으로 장폐색이 발병하는 질환. 원인에 따라 증상이 나타나는 시기도 틀리며, 영상학적인 소견 역시 다르게 나타난다.참고로 장에 포함되지 않지만 비슷한 주제인 유문협작증(pyloric stenosis) 역시 이 항목에서 서술한다.
2. 유문협착증(pyloric stenosis)
위와 십이지장을 잇는 유문 이라는 괄약근의 과형성으로 인해 수축하게 되어 위에서 장으로 음식물이 넘어가지 못하면서 나타나는 증상. 태어나고 약 3주 사이에서 증상이 나타나게 되는데, 이는 유문의 발달이 생후 3주 후부터 이루어 지기 때문이다.유문협착증으로 인해 아기가 분출성 구토(projectile)를 통해 비담즙질(nonbilious)성의 물질을 뱉어 내게 된다. 또한 배 가운데에 올리브 열매 형태의 덩어리가 촉지 되기도 한다. 그 외 구토로 인한 저염소혈증(hypochloremia), 저칼륨혈증(hypokalemia) 및 대사성 알칼리증(metabolic alkalosis)이 나타나게 된다.
진단은 초음파검사(ultrasound)를 통해 하게 되며, 치료는 외과적 절개를 통해 완치하게 된다.
3. 십이지장폐쇄(duodenal atresia)
십이지장에 선천적 기형으로 인해 십이지장이 좁아지며 장폐색의 증상이 나타나는 질환. 다운증후군 및 조산과 관련이 있다고 한다. 임신기 4-7주에 장의 재개통(recanalization)의 장애로 인해 발생하게 된다.유문협착증과 달리, 아기가 태어나자 마자 증상이 보여지는 경우가 많다. 담즙질(bilious) 구토와 황달(jaundice)이 보여지는데, 이때 아래 서술할 공장-회장협착(jejunal-ileal atresia)과는 달리 십이지장 폐쇄의 경우 복부의 팽창(abdominal distention)이 보여지지 않는다.
진단은 복부X ray를 통한 쌍방울 징후(double-bubble)가 보여지며, 폐쇄 아랫부분에 가스가 보이지 않는다. 그 외 복부단순촬영(abdominal film)을 통해 정확한 진단을 내리게 된다.
치료는 수액 투여 및 비강위 감압(nasogastric decompression)을 통해 증상을 완화하고, 수술을 통해 완치하게 된다.
4. 공장 및 회장 폐쇄(jejunal or ileal atresia)
태아기 자궁 내의 혈관 이상으로 인해 장에 분절의 허혈(segmental infarction)로 인해 발생하게 되는 질병. 가족력이 보이지 않고, 임신 중 흡연 및 코카인과 관련이 있다고 한다. 폐쇄는 십이지장 아랫 부분에서 나타나게 되나, 증상은 위에 서술된 십이자장 폐쇄와 비슷하게 보여진다. 이때 중요한 임상적인 차이점은 복부 팽창의 유무이다. 하지만 영상적 진단을 통해, 십이지장 폐쇄와 다는 결과가 보여지며, 또한 복부촬영에 공기액체층(air-fluid level)이 보여지기도 한다.5. 장이상회전 및 장염전(malrotation & volvulus)
임신기 5-12주 사이엔 태아의 장이 복부 내에서 들쑥날쑥 하며 성장하고 자리를 잡기 시작하는데, 이때 상장간동맥(SMA)을 기준으로 장이 꼬이게 되면서 나타나는 질병이다. 횡경막탈장 및 배꼽탈장(omphalocele) 등과 동반되는 경우도 있다고.대부분 아이가 1살이 되기 전 증상이 나타나게 되며, 그 중 약 50% 이상이 생 후 1달 이내에 발병되는 경우라고 한다. 재발성 담즙성(bilious) 구토가 보여지며, 급성 폐쇄로 인한 복통이 동반된다. 그 외 식욕 저하와 무기력 증상이 보이기도 한다.
복부영상에 쌍방울 징후(double-bubble)등, 다른 폐쇄증상과 비슷하게 나타나게 되며, 정확한 진단을 위해 위내시경 검사를 이용하게 된다.
6. 태변성 장폐색증(meconium ileus)
염화물 통로(Cl- channel)의 장애로 인한 낭성 섬유증(cystic fibrosis)에서 자주 보여지는 장폐색증. 염화물 통로의 장애로 인해 장 내의 물질의 점성이 높아져, 대변이 단단해 지고 배출이 되지 않아 폐색증으로 발전하게 된다.갓 태어난 아이에게 구토와 복부팽창이 발견되고, 태변(meconium)이 생후 48시간 이내 발견되지 않을 경우 이 질병을 의심하게 된다. 심각할 경우 장에 천공이 생겨 복막염으로도 발전할수 있기 때문에 빠른 진단이 필요하다.
먼저 복부영상의 팽창된 장(dilated loop) 및 과립형 외양(granular appearance)이 발견되고, 바륨영상(barium enema)을 통해 폐색의 정확한 위치를 찾게 된다. 낭성 섬유증의 검사도 이때 동반하게 된다.
먼저 비강위 감압(nasogastric decompression), 금식 및 수액 투여를 통해 증상을 완화 시키고, 관장(enema)을 통해 태변의 점성을 낮춰 배변을 유도하게 된다. 이게 실패하게 될 경우 수술을 통해 치료한다.
7. 선천성거대결장증(Hirschsprung disease)
장의 독자적 신경계인 장신경계(enteric nervous system)의 장애로 인해 발생하는 질환. 태아기, 신경모세포(neuroblast)가 장 밑으로 이동하지 못하면서 대장의 수축을 억제하는 신경계가 발전하지 못해, 대장의 근육긴장항진증(hypertonicity)이 나타나게 된다. 선천성 장폐색증의 가장 흔한 원인으로, 다운증후군 및 선천성 심장질환과 관련이 있다고 한다.갓 태어난 아이의 태변(meconium)이 생후 48시간 이후에도 나타나지 않을 경우 의심하게 된다. 대부분은 이때 쯤 질병을 발견하게 되나, 진단이 늦어질 경우 아이에게 심한 변비가 동반되며, 심할 경우 태변성 전장염(enterocolitis)이 발생하기도 한다.
진단은 복부영상 및 바륨영상(barium enema)을 통해 발견하게 되며, 정확한 진단은 생검(biopsy)을 통해 하게 된다.
먼저 비강위 감압(nasogastric decompression), 금식 및 수액 투여를 통해 증상을 완화 시키고, 외과적 수술을 통해 완치하게 된다.