Hydranencephaly
1. 개요
대뇌반구가 없거나 흔적만 남아있고 대뇌반구가 없는 공간에는 척수액으로 가득 차 있는 희귀 선천성 질환이다.대뇌반구가 없거나 흔적만 남아있다는 점에서 무뇌증과 동일하지만 차이점이라면 무뇌증의 경우 두개골과 두피가 아예 없는 반면 무뇌수두증은 두개골과 두피가 있고 그 안에 척수액으로 가득 차 있다는 점이다.
무뇌수두증도 무뇌증과 똑같이 실제로 뇌가 아예 없는 것은 아니고 뇌간은 존재한다. 뇌간은 호흡의 등의 가장 기본적으로 생명 활동을 제어하는 기관이기에 이것마저도 없으면 절대로 살 수 없고 발생 과정에서 유산된다.
2. 증상
지능이 거의 드러나지 않고 움직임이 거의 없는 등 심각한 수준(1급)의 지적장애를 지니고 있다. 시각장애, 청각장애 같은 감각 이상과 성장이 안 되는 현상이 발생한다. 그런데 중증도에 따라서 태어날 때는 움직임이나 빠는 것, 우는 것, 삼키는 것이 정상적으로 나타나는 경우도 있다.3. 예후
매우 나쁜 편이다. 대부분 1년 이내로 사망하는 경우가 많다. 무뇌증도 출생 후 몇십 분에서 몇 시간, 길어야 3~4일 정도 밖에 살 수 없는데 비슷한 특징을 가진 무뇌수두증도 예외가 없다.그러나 몇년간은 생존하는 경우도 종종 있고 심지어는 성인까지 생존한 사례[1]가 존재하다.