IgA 신증

IgA 신증 IgA 腎症 \| IgA nephropathy
이명	면역글로불린 A 신병증 IgAN, IgA 콩팥병 버거스병(Berger's disease)
국제질병분류기호 (ICD-10)	N02
의학주제표목 (MeSH)	D005922
진료과	신장내과
질병 원인	원인 불명
관련 증상	혈뇨, 단백뇨, 고혈압
관련 질병	신부전

1. 개요2. 증상3. 원인4. 진단5. 치료6. 신약7. 관리

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1. 개요

IgA 신증(IgA nephropathy)은 콩팥에 발생하는 사구체신염(사구체성신증)의 일종이다. 사구체신염의 원인 중 가장 비율이 높다.

2. 증상

IgA 신증의 가장 흔한 증상은 반복되는 육안적 혈뇨(hematuria)와 현미경적 혈뇨이며, 환자는 일반적으로 상기도감염 발병 후 하루 내지 이틀 이내 육안적 혈뇨를 배설한다.
발병 후 수주 이후부터 단백뇨가 배설된다. 단백뇨는 소변을 통해 단백질이 배출되는 현상으로, 사구체신염을 점점 악화시키는 원인이기도 하다.
대부분의 환자는 허리 통증을 겪는다.
육안적 혈뇨는 대부분 며칠 안에 회복되며, 증상이 가벼운 환자들은 불규칙적인 주기로 혈뇨를 반복하다가, 서서히 증상이 완화된다.
대부분의 환자들은 신 기능이 정상상태로 유지되지만, 신부전증까지 병이 진행되는 환자들도 많다. 시간이 지날수록 점점 병이 악화되기 때문에 젊은 나이에 발병할 경우 신부전증까지 진행되는 사례가 있다.
때로, 신증후군이나 만성 신부전으로 진행하는데, 대부분의 경우에는 요검사에서 이상이 계속되고 예후가 좋은 신염이다.

3. 원인

정확한 원인이 불명확하며, 주로 젊은 성인에게 발병한다. 사구체에 면역글로불린 A (IgA)가 침착되며 시작된다.

4. 진단

신체검사가 체계적으로 이루어지는 국가에서 소변검사의 과정에서 주로 확인된다.

5. 치료

먼저 신기능을 보호하기 위해 보존 치료로서 ARB나 ACEI가 사용된다. 3~6개월 보존 치료로 단백뇨가 0.5~1 g/Day 미만으로 감소되지 않으면 면역억제 치료가 필요하다.
해당병은 치료약이 존재하지 않으며, 당뇨병, 고혈압과 마찬가지로 만성 질환으로 오래 지속되며 병과 같이 살아간다에 가깝다.

6. 신약

IgA신증에 대한 최초의 치료제인 네페콘(Nefecom, 부데소나이드)가 23년 12월 미국 식품의약국(FDA)에 완전 승인을 받았다. 또한 유럽의약품청(EMA)과 중국 국가약품감독관리국(NMPA)로부터 승인받았다. 네페콘은 미국에서 탈페요(Tarpeyo), 유럽에서 킨페이고(Kinpeygo)라는 제품명으로 허가받아 출시예정이다. 국내에는 아직 식약처에서 임상이 진행 중이다. 국내 도입 시에는 중국 판권을 통해 네페콘으로 출시될 것으로 전망된다.

7. 관리

치료제가 없다보니 체중 관리, 저염, 저단백 식단이 매우 중요하다. 저단백 기준은 국제신장학회에서 권고하는 콩팥병 환자 일일 섭취량은 체중 1㎏당 0.8g이다. 2020년 KDOQI Nutrition 가이드라인에 따르면 저단백식사의 경우 kg당 0.55~0.6g, 초저단백식사의 경우 kg당 0.28~0.43g 섭취를 권고하고 있다. 특히 한 끼에 많은 양의 단백질을 먹는 것은 주의해야 한다. 동물성, 식물성 단백질에 상관없이 골고루 먹는 것이 좋으며 세끼로 나눠 섭취하는 것이 권장된다.