| 헤노흐-쉔라인 자반증 Henoch-Schonlein purpura | |
| 국제질병분류기호 (ICD-10) | D69.0 |
| 진료과 | 류마티스내과, 피부과 |
| 관련 질병 | 혈관염, 사구체성신증, 자반증, 색소성 자반증 |
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1. 개요
헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schonlein purpura, IgA vasculitis)은 혈관염의 일종이다. 독일의 소아과 의사 헤노흐(Eduard Heinrich Henoch,1820-1910)와 그의 스승 쉔라인(Johann Luaks Schönlein,1793-1864)[1] 의 이름을 따서 헤노흐 쉔라인 자반증으로 명명되었다.[2] 2012년 국제 채플힐 컨센서스 컨퍼런스에서는 각종 혈관염을 표준화하여 정리하면서 본 질환의 정식명칭을 HSP IgA 혈관염으로 확정하였고 소혈관염(SVV)으로 분류하였다. 다만 임상에서는 HSP, 알러지성 자반증등의 이명으로도 많이 불린다.10만명중 20명의 비율로 발병하며, 이중 19명이 소아일 정도로 소아의 발병률이 더 높다. 소아의 경우에 성인보다 예후는 양호하다. 또한 성인에게 처음 발병하였을 경우 이름과 내용이 비슷한 IgA 신증[3] 진단을 고려해볼 수 있다. 두 질환은 모두 IgA의 체내 축적이 원인이자 특징이라는 공통점이 있지만, 다른 점은 HSP가 전신성 질환인데 비해 IgA 신증은 신장에만 국한된다는 것이다.
자반은 피부층에서 모세혈관 미세출혈인데, 감기 등의 선행질환 이후 혈중 IgA가 비정상적으로 증가해 모세혈관염을 일으킨 때문으로 보인다. 자세한 내용은 아래 #원인 문단 참조.
환자에게서 촉지자색반(palpable purpura), 관절통, 근육통, 위장관 증상, 신장 기능 저하 등이 나타난다. 신장 증상이 없을 경우 예후가 좋은 편이지만, 일부 신증 환자들은 급성 신부전이 발생하기도 한다. 자세한 내용은 아래 #증상 문단 참조.
2. 원인
환자의 조직검사 상 혈관벽과 신장에 IgA의 과도한 축적이 발견되는 것으로 보아 항체의 종류 중 하나인 면역글로불린 A(IgA)의 과도한 축적이 현재까지의 가장 직접적인 원인으로 추정된다. 감기나 약물 복용, 스트레스, 과로 후에 이러한 IgA와 연관된 면역기능이 이상이 생기고 혈관에 염증을 일으키는 것으로 보인다.우리 몸에 침입한 병원균(항원)을 공격하는 도구이자 무기를[4] 항체(면역글로불린)라고 할 수 있는데, 항체에는 IgA, IgD, IgE, IgG, IgM 총 5가지가 있다. [5] 그 중 HSP의 주 원인으로 추정되는 IgA는 상기도 감염 이후에 알 수 없는 이유로 숫자가 증가하고 체내 단백질과 결합 후 면역복합체로 축적되어 모세 혈관 곳곳에 혈관염을 일으키게 되고 피부 내 출혈이 일어나 자반으로 발현되는 것으로 보인다.
HSP가 IgA의 증가로 혈관염이 발생한 것은 알겠는데, 그럼에도 원인이 불명이라는 이유는 정작 그렇다면 이 IgA의 농도가 왜 증가하였는지를 알 수 없기 때문이다. 상당 수의 환자의 경우 감기나 독감같은 상기도 감염 이후 자반이 나타나는 것으로 보고 되었는데, 따라서 면역기능의 교란과 관련이 있는 것으로 추측할 뿐이다.
3. 진단
미국 류마티스학회가 1990년 정립한 성인 헤노흐-쉔라인 자반증 진단 기준은 다음과 같다.
1. 촉지되는 자반증: 혈소판감소증이 없으면서 약간 융기된 만져지는 출혈성 피부병변이 있다.
2. 허혈성 장병증(bowel angina): 혈변이나 흑색변으로 나타나는 장 출혈이 있다.
3. 위창자관 출혈: 대변의 잠혈반응이 양성이다.
4. 혈뇨: 육안적 혈뇨 또는 현미경적 혈뇨가 있다.
5. 20세 이전에 첫 증상이 발병된다.
6. 이 질병을 일으킬만한 약물의 투여 병력이 없다.
이 항목 중 3가지를 충족할 경우, 헤노흐-쉔라인 자반증으로 진단될 확률이 87.1%이다.
4. 증상
HSP의 3대 증상은 자반, 관절통, 복통이다.
* 자반(거의 100%): 굵은 고춧가루 모양의 적자색 반점으로 경계가 울툴불퉁한 경우가 많고 때로는 중앙에 출혈점이 존재하는 모양이다. 손으로 만졌을때 약간 돌출된 듯한 팽진성 형태로 나타나기도 하며 환자에 따라 간지러움이 이 있기도 하다. 다른 자반증 처럼 주로 하지에서 시작하는데 중력에 의한 하지의 혈류 쏠림과 유관한 것으로 보인다. 그래서 유사한 원리인 부종증상도 같이 나타나는 경우도 많다.
* 관절통(80%): 근육과 관절부위의 혈관염증에 의한 것으로 보인다. 통증의 크기는 아예 없거나, 불편한 정도에서 심한 경우엔 기본적인 신체 활동이 불가능할 정도까지 다양하다. 통증은 자반의 부위처럼 주로 하지의 고관절, 슬관절, 발목관절에서 나타난다.
* 복통(62%, 장출혈은 33%): 마찬가지로 내장기에 분포된 모세혈관의 염증으로 인한 것으로 보인다. 식사 이후에 복통이 심해지는 양상으로 나타난다. 일부 위장관에 출혈이 일어날 경우, 흑색변등의 장출혈이나 내시경 검사로 확인 할 수 있다.
* 신부전: 신장등 주요 장기출혈과 같은 합병증으로 발전할 경우 예후가 좋지 않은데, 신장에서 가장 중요한 부분인 사구체 또한 모세혈관인데 이러한 사구체에 혈관염이 생기면 여과율등, 배설 기능에 치명적인 영향을 미치기 때문에 혈뇨나 단백뇨와 같은 여과기능 이상 증상이 나타나고 지속될 경우, 필수로 투석을 해야하는 신부전으로 진행될 수 있다. 다시 말해 은행보안금고, 방사는 처리시설 처럼 외부 출입이 엄격하게 관리되는 시설에 구멍이 뚫린 것과도 같다. HSP 환자의 경우 지속적인 소변검사를 통해 이러한 신장기능의 악화 여부를 추적관찰하여야 한다.[6]
* 자반(거의 100%): 굵은 고춧가루 모양의 적자색 반점으로 경계가 울툴불퉁한 경우가 많고 때로는 중앙에 출혈점이 존재하는 모양이다. 손으로 만졌을때 약간 돌출된 듯한 팽진성 형태로 나타나기도 하며 환자에 따라 간지러움이 이 있기도 하다. 다른 자반증 처럼 주로 하지에서 시작하는데 중력에 의한 하지의 혈류 쏠림과 유관한 것으로 보인다. 그래서 유사한 원리인 부종증상도 같이 나타나는 경우도 많다.
* 관절통(80%): 근육과 관절부위의 혈관염증에 의한 것으로 보인다. 통증의 크기는 아예 없거나, 불편한 정도에서 심한 경우엔 기본적인 신체 활동이 불가능할 정도까지 다양하다. 통증은 자반의 부위처럼 주로 하지의 고관절, 슬관절, 발목관절에서 나타난다.
* 복통(62%, 장출혈은 33%): 마찬가지로 내장기에 분포된 모세혈관의 염증으로 인한 것으로 보인다. 식사 이후에 복통이 심해지는 양상으로 나타난다. 일부 위장관에 출혈이 일어날 경우, 흑색변등의 장출혈이나 내시경 검사로 확인 할 수 있다.
* 신부전: 신장등 주요 장기출혈과 같은 합병증으로 발전할 경우 예후가 좋지 않은데, 신장에서 가장 중요한 부분인 사구체 또한 모세혈관인데 이러한 사구체에 혈관염이 생기면 여과율등, 배설 기능에 치명적인 영향을 미치기 때문에 혈뇨나 단백뇨와 같은 여과기능 이상 증상이 나타나고 지속될 경우, 필수로 투석을 해야하는 신부전으로 진행될 수 있다. 다시 말해 은행보안금고, 방사는 처리시설 처럼 외부 출입이 엄격하게 관리되는 시설에 구멍이 뚫린 것과도 같다. HSP 환자의 경우 지속적인 소변검사를 통해 이러한 신장기능의 악화 여부를 추적관찰하여야 한다.[6]
5. 치료
피부과나 내과에서는 당질 코르티코이드를 투여해 증상을 완화시키는 것을 고려해 볼 수 있다. 다만 스테로이드 약물 사용의 득실을 의사가 판단하여 일차적으로는 수분 공급, 수액 투여 등을 통한 지지요법이 기본적인 치료 방법이다.지지 요법이라고 하는 것은 환자의 몸이 스스로 잘 회복할 수 있도록 필요한 수분과 영양소를 공급한다는 의미로 한 마디로 약을 투여하려면 스테로이드 제제를 써야 하는데, 스테로이드는 부작용이 크니 최후의 방법으로 남겨놓고 당장 투여할 수 있는 약물은 없으니 환자의 몸이 혈관염을 해결할 수 있도록 지켜본다는 뜻이다.
이 상황에서 한의학적 치료를 환자들은 시도 할 수 있다.[7] 지지요법이 염증에 대하여 환자의 몸이 직접 스스로 회복할 수 있도록 거기에 필요한 것을 공급 하는 것이라면 단순히 수분과 영양물질만 '지지'해주는 것 뿐만이 아니라 한약, 침치료와 같은 조금은 더 적극적인 내용의 지지를 해주기 위함이다.
자반증 문서에 간략하게 쓰였지만, 한의학에선 자반증을 혈관의 염증을 혈관 자체의 약화와, 신체 전반의 허증으로 인한 면역 항진인 허열로 보고 해당하는 약재들을 사용하여 치료한다.
[1] 결핵이라는 질환명을 처음으로 붙인 사람이기도 하다. 그 전까지 결핵은 소모병이라는 이름으로 불렸다.[2] 제자인 헤노흐의 이름이 먼저 붙여진 것은 스승 사후인 1868년에 첫 번째 환자의 임상 보고가 이루어진 것과 관련된 것으로 보인다.[3] 사구체 신염의 가장 흔한 원인이다.[4] 흔히 일반인들은 항체하면 우리 몸을 지키는 고마운 존재라고 생각하는데, 사실 항체는 면역에서 중심적인 역할이라기 보다 면역세포가 주도하는 면역과정에서 실제로 도구와 비슷하게 역할하기때문에 다시 개념을 잡을 필요가 있다. 면역세포(각종 백혈구), 항원, 항체를 한 줄로 요약하면, 우리 몸에 침범한 항원에 대해 면역세포가 항체를 사용하여 방어하는 것이 면역반응이고 사람은 이 일련의 과정을 염증으로 체험하게 된다. 물론 병사를 장교가 다스리는 도구라고 생각하면 병사로 비유할 수도 있다.[5] 가장 많이 알려져있고 숫자도 가장 많은 IgG는 여러 무기중 검이나 총과 같은 무난한 기본무기라고 비유하자면 나머지는 도끼, 창, 화염방사기 같은 비교적 뚜렷한 역할이 정해져 있는 무기나 도구들이라고 생각할 수 있다. 다만 현재는 각 항체가 각자 저마다의 특수한 기능이 있을 것이다 정도이지 그 내용은 밝혀져 있지 않다.[6] 혈뇨, 단백뇨는 다른 검사결과처럼 숫자로 결과가 나타나는 것이 아니라 양에 따라서 검사결과지에 +~++++처럼 +기호의 갯수로 나온다.[7] 뚜렷한 약물 치료 방법이 없는 유사한 질환 환자들에게도 마찬가지이다. 자가면역질환, 만성 염증성 질환, 암과 같은 난치질환