난할 과정에서 일부 세포에 성염색체 비분리가 일어난 수정란이 둘로 쪼개질 때, 완전히 양쪽이 서로 다른 성염색체 핵형을 가지거나, 한쪽만이 모자이크가 되고 반대쪽은 균질한 성염색체 조성을 갖거나, 양쪽 다 모자이크이지만 조성이 달라서 한쪽은 남자로, 한쪽은 여자로 발생할 수 있다.
그러나 양쪽의 쌍둥이가 모두 XX 또는 XY의 정상 세포를 가지는 경우는 불가능에 가깝다.
XY를 가진 수정란의 일부 세포에서 비분리가 일어나 X∅/XY의 조성을 가진 수정란에서 나타나거나
클라인펠터 증후군의 XXY를 가진 수정란에서 XX/XXY으로 바뀌고 이 수정란이 쪼개지면서 나타날 수 있다.
X∅/XY의 일란성 남녀 쌍둥이의 경우 여자쪽은 터너 증후군을 가진 채 태어나고(100%는 아니다), 남자쪽도 X∅가 섞인 모자이크로 인해 불임이 되는 경우도 있다. 남자쪽의 X∅ 핵의 비중이 충분히 높은 경우 장자바오역이 될 수도 있다.
XX/XXY의 일란성 남녀 쌍둥이의 경우 Y염색체가 없거나 충분히 적은 쪽은 생식력이 있는 여성으로 태어나고, Y염색체가 모든 세포에 있거나 충분히 많은 쪽은 남성으로 태어난다.
1. 창작물에서
창작물에서는 양쪽이 염색체 이상 없이 완전한 성별을 갖춘 경우로 나온다.명탐정 코난에서 이와 관련한 사건이 있다. 요스가노소라의 카스가노 남매는 일란성 남녀쌍둥이 사이에서 츄잉을 한다.
창작물에서는 복제인간을 원본과 반대 성별로 만들어내는의 경우도 있다.