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최근 수정 시각 : 2024-06-07 12:18:46

구순구개열

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구순구개열
口脣口蓋裂 | Cleft Lip and Palate
<colbgcolor=#3c6,#272727> 이명 <colbgcolor=#fff,#191919>구순열·구개열, 언청
국제질병분류기호
(ICD-10)
Q35-Q37
의학주제표목
(MeSH)
D002971, D002972
진료과 구강악안면외과, 성형외과
관련 증상
관련 질병

1. 개요2. 증상3. 원인4. 치료5. 기타

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1. 개요

口脣口蓋裂 / Cleft Lip and Palate

이 질환의 공식 명칭은 '구순구개열'이다. ‘언청’이라는 순우리말도 있지만 한센병 환자를 문둥이라고 부르는 것과 같이 비하적인 어감이 강해서 당사자에게는 실례가 될 수도 있다.

얼굴에 생기는 선천성 기형 중 가장 흔한 것으로, 정확하게는 구순열과 구개열은 별도의 병명이다. 입술이 갈라진 것이 구순열, 입천장이 갈라진 것이 구개열이다. 통상적으로 두 가지가 동반되는 경우가 많은데 일반인들이 구분하기도 힘드니 합쳐서 구순구개열이라고 부른다.[1]

출생된 아이 중 600~1,000명당 1인 꼴일 정도로 비교적 흔한 질환이며, 서양인보다 동양인에게 흔한 경향이 있다. 또한, 구순열은 남아에게, 구개열은 여아에게 더 많다.

대체로 얼굴이 만들어지기 시작하는 임신 4주~7주 정도에서 입천장을 만드는 조직들이 정상적으로 접합되지 못할 경우 이러한 증상이 발생한다. 특히 머리뼈의 경우 좌우 양쪽이 따로 발달하다가 하나로 합쳐지는 경우가 많다. 입술 윗부분에 움푹 패이는 부분, 흔히 인중이라고 부르는 부위가 아예 찢어져 있어 토끼입처럼 된다. 그래서 과거에는 이 병을 '토순'(兎脣)이라고도 불렀다. 심한 경우 비강과 입천장이 직접 연결되어 버리기 때문에 젖이나 물을 먹는 것조차 문제가 생긴다.

2. 증상

입술, 잇몸, 입천장이 좌우로 갈라져서 입을 다물고 있음에도 불구하고 치아가 보이게 된다. 이로 인해 입, 특히 치아에 안 좋은 영향을 주기도 한다. 또한 비강과 구강이 입천장을 통해 직접 연결되기 때문에 젖이나 물을 먹는 데에 무리가 따르기도 한다. 다행히 수유 자세에 주의하고 트림을 자주 시켜주면 큰 문제는 없다.

3. 원인

여러 가지 요소가 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있으나 달리 말하자면 통상적인 경우 정확한 원인을 알 수 없다. 극히 드물게 임신 초기에 임산부가 항경련제 계열의 약물을 복용하거나 비타민C의 결핍, 저산소증, 홍역 등이 직접적인 원인으로 밝혀지기도 하나, 아직 어떤 것이 정확한 원인인지 알 수 없어 특별한 예방책도 없다.

부모의 연령이 높을수록 호발하는 경향이 있으며, 정상 부모 하에서는 한 자녀가 해당 장애를 갖고 태어나더라도 다음 자녀가 장애를 갖고 태어날 확률이 4%대에 그치지만 부모가 해당 장애를 보유한 경우 14~17%가량으로 높아진다.

이렇게 보면 구순열이 유전될 확률이 커 보일지는 몰라도, 십수 년간 구순열을 전문적으로 다룬 의사에 의하면 구순열을 가지고 있는 아이의 부모 중 구순열 증상이 있는 부모는 1% 정도밖에 안된다고 했지만 이는 시대별로 출산율의 변화가 있으니 부모가 자식에게 물려줄 확률이랑은 약간은 다르게 볼 수 있다.

6만쯤 되는 전국 구순열 인구 중 600명 정도만이 부모한테 구순열을 물려받은 게 되고 연령별 인구 비례로 볼 때 부모의 연령이 30~49이고 자식의 연령이 0~19세라고 쳤을 때 30~40대의 인구가 한국 전체 인구의 33% 정도, 0~10대는 한국인 구의 23% 정도이니 대충 계산해보면 2만 명(6만×0.33)의 부모 중의 자식 중에 121명(600×0.23) 정도만이 구순열을 물려받은 것으로 볼 수 있다. 그러니까 0.6% 정도의 확률. 일반인이 0.1~0.16% 정도의 확률로 구순열인 아이를 출산하는 것이랑 비교하면 4배 이상 높은 수치임을 알 수 있지만, 자식 계획이 있는 구순열 환자가 크게 신경 쓰지 않아도 될 정도. (정 불안하면 임신 중 태아검사를 해보자.)

미국에서는 가정의 소득수준에 따른 출산 전 영양 섭취의 불균형 등과 연관이 있는 것 같다는 연구 결과가 나왔다.#

4. 치료

구강악안면재건수술과 성형수술, 동시에 전신상태 검사를 시행해야 한다. (입술, 코, 입천장, 등) 안면의 성장과 치아의 발육도 중요한 치료이기에 지속적인 발육관찰이 필요하다. 물론 해당자의 얼굴 형태와 구순구개열의 증상에 따라 수술방법은 천차만별이 되겠지만 보통 생후 3개월에 수술을 실시하며, 한번에 다 하는 게 아니라 3~4번에 걸쳐 나눠서 수술한다. 주로 입천장과 입술 주변의 근육을 이식해서 접합을 하고(1차 수술) 접합을 한 상태에서 예쁘게 틀을 만들어 준 뒤(2차 수술) 세부적인 모양을 만들어준다.(3차 수술)

다만 수술이 완료되어도 흉터나 흔적이 남는 편이며, 기본적으로 구개열 때문에 타고난 입천장을 포함한 위턱, 잇몸, 치열, 코 등의 기형인 경우 구순구개열의 접합 이후에 추가적인 교정이나 수술이 필요할 수도 있다. 일부 심한 경우엔 콧구멍이나 비강에도 영향이 있어 따로 숨길 확보가 필요한 경우도 있다.

수술 이후에 25일에서 30일 정도부터 부는 연습을 통한 발음이나 발성 연습을 한다.

구개열의 경우 대개 상악의 성장이 불충분하여 주걱턱이 되기 때문에 성년이 된 후 양악수술로 이를 교정한다.

남성의 경우에는 병역판정검사를 받을 때 4급을 받은 경우도 많다. 그냥 불균형 정도는 솔직히 힘들고, 태어났을 때 기준으로 입술의 갈라짐 정도가 심하거나, 입천장까지 갈라진 채로 태어났으면 보충역을 받을 수도 있다. 보통 병역판정검사를 받는 나이가 20살이고 성장이나 골격변화의 가능성이 남아있기 때문에 최종치료를 받은 사람은 드물 것이다. '아직 완전치료가 아니며, 주기적으로 의사와 상담을 받으며 1,2년 내로 수술날짜를 잡아야 됩니다. ' 라는 말과 어렸을 때 수술받은 병원에서 진단서들을 묵직히 가져오면 웬만해서는 4급을 받게 된다. 하지만, 사실 실생활에 큰 문제가 없는 병이기 때문에 의사에게 자신이 군대를 가고싶다는 뜻을 말할 시 원하는 경우 현역으로 군복무를 할 수 있다.

5. 기타



[1] 한국의 경우, 구순열만 또는 구개열만 있는 빈도는 각각 20% 초반과 30% 초반이며, 구순열과 구개열이 동반된 비율이 40% 후반이다.[2] 다만 본인에 따르면 어릴 적 계단에서 넘어져서 생긴 흉터라고 한다.