1. 개요
單眼症 / Cyclopia (Syndrome)선천적으로 하나의 눈을 갖고 태어나는 기형으로, 외눈증이라고도 한다. 대부분은 태아일 때 죽거나 태어나면서 죽고, 산다고 해도 태어난 지 몇 시간이면 죽게 된다. 때문에 인간의 경우 성인으로 성장한 사례는 전설이나 신화를 제외하면 공식적으론 없다. 성인은커녕 유아기를 넘어 아동기로 성장한 사례도 없다.
이름의 어원은 그리스 신화의 외눈 거인 키클롭스로, 키클롭스 신화의 원형이 단안증을 지닌 태아라는 설도 있다.
2. 원인
태아가 성장하는 과정에서 두뇌의 좌우엽이 분리되는 과정이 실패,[1] 안구 역시 좌우로 분화되지 못하여 눈이 하나인 것처럼 보이게 태어나는 질환이다. 좌우 분리에 문제가 생기므로 단 하나밖에 없는 눈은 얼굴의 한 쪽으로 치우치는 것이 아니라, 중심에 자리를 잡게 된다.뇌 쪽의 심각한 문제로 일어나는 일이기 때문에, 무뇌증처럼 대부분 유산 혹은 사산되거나 태어나도 대다수는 얼마 안 가 사망한다. 해당 눈도 뇌와 마찬가지로 제 기능을 하지 못하기 때문에 앞을 볼 수가 없다. 기사. 생존 태아의 16,000명 당 하나의 빈도로 발생하는데, 유산된 태아로 범위를 넓히면 250건 중 1의 비율로 늘어난다. 전술했듯, 단안증을 가진 개체들 대부분이 출생 이전에 사망하기 때문이다.
임산부의 당뇨,[2] 알코올 중독, 흡연[3], 콜레스테롤 생합성 억제제 등의 약물, 거대 세포 바이러스, 톡소플라즈마, 풍진 등의 감염, 비타민A 결핍, 에테르, 클로로포름, 아세톤, 페놀 등의 화학물질에 노출되는 경우, 소닉 헤지호그 유전자의 이상 등 다양한 원인(댓글, 혐짤주의) 덕분에 발생률도 높다.
단안증은 사람뿐 아니라 두 개의 눈을 가진 동물이라면 나타날 수 있는 현상으로, 이미 19세기 이전에 단안증을 가진 양, 소, 말, 고양이가 발견되어 의학 서적에 등재되었을 뿐 아니라, 눈이 하나인데다 몸마저 하얀, 즉 단안증+알비노인 황소상어가 2011년 멕시코에서 발견되어 화제가 된 적도 있다.
미나리아재비과 식물의 일종인 익시아(Corn lily)에 있는 사이클로파민(cyclopamine)이라는 독성 알칼로이드가 이 질환을 유발하며 인간뿐만 아니라 눈이 좌우로 발달하는 특정 시기(임신 14일 전•후) 때 이를 뜯어먹은 양이나 염소들도 단안증을 지닌 새끼를 출산한 사례가 있다. 단, 염소는 다른 동물들과는 다르게 성체까지 자라는 경우가 있다. 기사
3. 증상
코는 이마 부근에 형성되었다가 얼굴이 좌우로 넓어지고 눈이 갈라지면서 가운데로 내려오기 때문에 외눈으로 태어난 아기들은 커다란 관 형태의 원시적인 코가 눈 위에 달려 있다. 한눈코태아(rhinocephalus)이라고 한다.단안증의 증상을 가지고 태어난 아기는 일반적으로 태어난 지 몇 시간 이내 죽게 된다. 애당초 뇌의 형성이 제대로 이루어지지 못한 상태이기 때문에 오래 생존하는 것은 불가능하다. 뇌기능이 정상적이지 않은 것은 물론이고 코가 눈 위에 달려있어서 호흡이 불가능하기 때문이다. 그래서 남아있는 표본들은 대개 태아이거나 신생아다.
일부는 외관만 정상이거나, 안구가 아예 결손되는 경우도 있다. 다운 증후군과 동반된 케이스가 2건 보고되어 있으며, 레오나르도 다 빈치가 그린 것으로 추정되는 그림에는 단안증을 지닌 샴쌍둥이가 기록되어 있다.
4. 매체
매체에서는 외눈박이라고 한다. 단, 표준어에서 외눈박이는 한쪽 시력을 상실한 애꾸눈의 의미만 등재되어 있다.1990년대 초 KBS 《세계는 지금》이라는 전세계 르포 프로그램에서 세미팔라틴스크 일대의 참상을 취재한 적이 있다. 한 지역 대학교 실험실에 기증된, 기형아 시신을 포르말린에 담가놓은 표본도 방영했는데, 단안증 등 혐짤에 내성이 없는 한 트라우마를 받기 쉬웠다.
[1] 이를 완전전뇌증(Holoprosencephaly)라고 한다. 완전전뇌증은 분리가 안 된 정도에 따라 다양한 증상으로 나타난다. 단안증은 이 중 극단적인 표현형으로 좌우 반구를 구분할 수 없을 정도로 합쳐져 있다. 이 정도가 아니더라도 80% 이상이 안면장애인이 되고, 대부분의 환자에서 심한 발달장애가 생긴다. 그 외에도 발작이나 뇌하수체의 기능 이상이 흔히 동반된다. 단순히 앞니가 하나 없는 정도도 있다. 심지어는 한 때 톰 크루즈가 완전전뇌증 경증을 앓고 있다는 루머도 있었다.[2] 약 1% 정도(댓글, 혐짤주의).[3] 한때 단안증 아기의 사진이 담배피는여자가낳은아기 짤로 돌곤 했었다.