진료과 | 흉부외과, 소아과, 내과 |
관련증상 | 청색증, 호흡 곤란 등 |
관련질병 | 다운 증후군, 신생아/질병 |
1. 개요
Ventricular Septal Defect; VSD선천성 심장 질병 중 가장 흔한 형태. 좌심실과 우심실을 구분하는 벽에 장애로 인해 구멍이 생기는 질병이다. 가장 흔히 막질성(membranous)의 장애로 인해 발생하게 된다. 이로 인해, 좌심실의 혈액이 구멍을 통해 우심실로 빠져나가게 되는 단락(shunt) 증상이 보이게 된다.
좌우단락(left to right shunt)형 심장 질환 중의 하나이며, 같은 형의 다른 질병으로 심방 중격 결손증(ASD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)이 있다.
신생아가 태어난지 첫 주에 폐관저항(PVR)의 저하가 발생하게 되는데, 이로 인해 좌심실에서 우심실로 빠져나가는 혈액의 양이 점점 늘게 된다. 이로 인해 우심실에서 폐동맥으로 향하는 혈액량이 증가하게 되는데, 이로 인해 폐동맥의 비대화(hypertrophy)가 발생하게 되고, 시간이 지나면서 폐관저항(PVR)의 증가가 나타나게 된다. 어느 순간 이 폐관저항이 전신혈관저항(SVR)보다 더 커질 경우, 우좌단락(right to left shunt)이 발생하는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome)으로 발전해 청색증(cyanosis)이 보이게 된다.
2. 증상
심실 중격 결손증의 전체적인 증상은 다음과 같다.- 대부분, 중격의 결손으로 인해 발생하는 구멍이 작기 때문에, 무증상(asymptomatic)과 정상적인 폐관저항(PVR)이 보이게 된다.
- 구멍이 클 경우, 호흡곤란(dyspnea), 식욕부진, 성장장애(poor growth), 다한증(sweating) 등이 보이게 되며, 그 외 폐감염 관련 질환 및 심부전(CHF)이 보이게 된다.
3. 진단
신체검사 시 범수축기잡음(holosystolic murmur)이 좌측 흉골연(left sternal border)에서 청진되며, S2의 분열(split) 및 진전(thrill)이 보이게 된다.진단은 흉부X-ray에 심장 비대(cardiomegaly)와 폐부종(pulmonary edema)이 보이게 된다. 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echocardiogram)로 내리게 된다.
4. 치료
치료는 종류에 따라 다음과 같이 시행하게 된다.- 근육성(muscular) 작은 결손(VSD)의 경우, 대부분 1-2년 안에 스스로 닫히는 경우가 많다고 한다. 이 경우, 특별한 치료는 필요하지 않다. 1~2년 안에 닫히지 않는 경우 수술을 시행한다.
- 큰 결손의 경우, 우선적으로 심부전 관련 약물치료를 시행하게 된다. 이뇨제(diuretics) 및 디곡신(digoxin) 등이 사용된다.
- 그 후, 만 1세 이전에 수술을 시행하게 된다. 기준은 다음과 같다.
- 약물 치료로 증상에 차도가 보이지 않을 경우.
- 만 6-12개월의 신생아에게 큰 결손과 폐고혈압(pulmonary hypertension) 증상이 보여질 경우.
- 만 24개월 이상의 신생아에게서 Qp:Qs가 2:1 이상일 경우.