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| 진료과 | 흉부외과[1], 외과[2] |
| 관련 증상 | 호흡 곤란, 흉통, 발열, 오한, 전신 쇠약감, 체중 감소, 마른 기침 |
1. 개요
악성중피종(惡性中皮腫, malignant mesothelioma)은 흉부 외벽에 붙어있는 흉막이나 복부를 둘러싼 복막, 심장을 싸고 있는 심막 표면을 덮는 중피(mesothelium)에 발생하는 악성 종양이다. 주로 흉벽이나 폐의 중피에서 생긴다. 아무런 발병 원인이 없는 환경에서도 걸릴 수 있으나, 잘 알려진 발암원 가운데 하나로 석면이 있다. 매우 희귀하게 고환이나 심낭막에서도 발생하기도 한다.2. 증상
주요 증상은 발생 장소마다 다른데, 흉막에 발생한 경우 흉통, 호흡곤란, 흉막삼출 등이 있으며, 복막에 발생한 경우 복부 팽만, 복수 등의 증상을 보인다. 종양 크기가 커지면 발생 위치 근처의 장기를 눌러서 생기는 증상이 있을 수 있고, 그 외엔 모든 암에서 발생할 수 있는 비특이적인 피로, 체중감소 등이 있다. 심해지면 극심한 객혈과 심한 호흡부전을 일으키며 얼마 못 가 사망한다.특이하게 중피종은 주변 장기로의 직접적인 침범이 드물다. 대신 흉막에 발생한 중피종은 폐를 그대로 찌그러뜨리고 복막에서 발생한 중피종은 장관등을 막는다.
흉막, 복막 등은 엄청 넓은 범위를 둘러싸고 있는 막이라서, 해부학적 특징 상 쉽게 전이될 수 있다. 따라서 원발 위치와 전혀 다른 곳에서도 전이 때문에 증상이 발생할 수 있다.
3. 원인
거의 대다수가 석면에 의해 발병한다. 석면과의 인과관계가 매우 유력한 암으로, 실제로 중피종 환자들은 예전에 석면을 사용한 직업에 종사했던 경우가 대다수다. 석면이 폐에 들어오면 세포들이 소화를 못 시키고 그대로 석면들을 감싸며 죽는데, 이게 염증화가 되고 악성중피종이 발생 하는 것이다.그 외 원인으로는 석면과 유사한 섬유성 규산염과 이산화토륨이 있다. 탄소나노튜브, 방사능 치료와 SV-40 바이러스도 발병 원인이 된다는 연구도 있으나, 이를 반박하는 연구도 있어 연관성은 확실치 않다.
4. 진단
진단이 대개 어려운 편에 속한다. CT나 MRI 등을 통해서 복막 등에 종양 같이 보이는 것이 쫙 깔렸을 때 감별해야 할 질환은 사실 발생빈도상 악성중피종보다는 다른 곳에서 발생한 암의 전이가 먼저다. 게다가 흉막/복막결핵 등도 비슷하게 관찰될 수 있어서 중피종을 먼저 감별하지 못하는 경우가 꽤 된다. 흉막삼출액이나 복수 등에서 세포검사를 하면 악성세포를 관찰할 수 있기는 한데, 반응성 중피(reactive mesothelium)와 중피종간의 감별이 어려운 편이라서 쉽게 암이라고 진단되지도 못하고, 확진을 위해선 가급적으로 생검이 필요하다.생검을 하고 나서도 다른 일반적인 상피암과의 감별을 위해 다양한 면역염색을 시행하는데, 가끔씩은 그 결과마저 애매해서 진단이 난감한 경우들이 생긴다. 위치에 따라 폐암이나 난소암 등과 감별이 필요할 수 있다.
5. 예후
악성중피종은 예후가 가장 좋지 않은 암 가운데 하나로, 폐암과 췌장암보다 위험하다. 5년 생존율은 췌장암보다 낮으며, 최초진단에서 사망까지 평균 1년이라는 매우 불량한 생존율을 보인다. 이보다 생존율이 낮은 암은 뇌종양의 일종인 산재적 내재성 뇌교종(DIPG)[3] 및 역형성 갑상샘암, 교모세포종 이 3개가 전부다.악성중피종의 잠복기는 최대 약 30년에 달하며, 발병 후 약 1~2년 이내에 사망한다. 1년 생존율이 50%밖에 안 된다. 보통 일반적인 암들의 경우는 5년 생존율을 계산하여 예후가 좋고 나쁨을 따지며, 참고로 일반적인 암 3기 환자의 5년 생존율이 40~50%를 넘나드는데, 이 암은 1년 생존율이 50% 밖에 되지 않는다는 것에서 얼마나 악질인지를 알 수 있다. 워낙 환자가 드물고, 초기 증상이 흉통이라서 오진이 나기 쉬운데다가 전이가 굉장히 빨라서 예후가 좋지 않은 암이다. 심지어 수술 중에도 다른 장기로 퍼질 위험이 있다. 이 외 정보