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| 국제질병분류기호(ICD-10) | C71.1~ 71.3 |
| 진료과 | 신경외과 |
| 관련증상 | 두통, 오심, 구토, 발작, 인지장애, 운동장애, 시각장애 |
| 관련질병 | 암, 뇌종양, 신경교종 |
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1. 개요
역형성성상세포종(逆形性星状細胞腫, Anaplastic Astrocytoma)은 악성 뇌종양의 일종이다.암 가운데 치료가 힘든 축에 속하는 암으로 평가되며 뇌종양 4개 등급 중 높은 쪽인 3등급에 해당한다. 수술을 통해 어느정도 관해가 가능하나 대부분의 경우는 재발한다. 또한 뇌종양 특성상 주변 부위까지 절재가 불가능 하기에 수술 난이도는 고난이도에 속한다. 평균 5년 생존율은 30~ 40% 내이며, 발생 부위에 따라 달라진다.평균 생존기간은 대체로 2년~ 5년 내이다. 최악의 뇌종양으로 꼽히는 교모세포종보다 생존기간은 월등히 높고, 생존기간 또한 길다. 역형성성상세포종은 전체 뇌종양 중 5~ 10% 정도 발생율은 낮은 편에 속한다.
2. 발생부위
뇌, 척수 조직에서 발견되며, 신경세포에 영양을 공급하거나 뇌의 구조를 유지하는 역할을 하는 성상세포에서 별병하는 역형성암이다. 발생위치는뇌의 반구(cerebral hemisphere)에서 흔히 발견되며, 특히 뇌의 대뇌피질(cerebral cortex)이나 교뇌(brainstem)에서 발병하기도 한다. 또한 이 종양은 뇌의 다른 조직으로 전이되기도하며, 뇌와 척수의 경계를 넘나들기도한다.
3. 병리학적 특징
역형성성상세포종은 일반적으로 고등급 종양(WHO Grade 3)으로 분류된다.• 세포의 비정상적 모양: 종양 세포는 일반적으로 정상 성상세포와는 다른 형태를 띠고, 크기나 모양이 불규칙적이다.
• 핵의 이형성: 세포의 핵이 비대칭적이고, 크기나 모양이 불규칙한 경우가 많다.
• 세포 분열의 증가: 비정상적인 세포 분열이 활발히 일어나며, 종양 세포들이 빠르게 증식합니다.
• 미세혈관의 증식: 종양 주변에 비정상적인 혈관이 형성되며, 이는 종양의 성장을 지원합니다.
• 괴사(네크로시스): 종양 내부에서 세포가 죽어가는 현상이 나타날 수 있습니다.
4. 원인
다른 암, 뇌종양과 마찬가지로 역형성성상세포종의 원인은 아직 불명확하다. 하지만 유전적요인(유전자변이)가 주요 원인으로 꼽힌다. 흔히 교모세포종에서 또한 발생하는 IDH1 또는 IDH2의 변이가 원인일 수 있다. 그 외에도 방사선 노출, 환경적 요인, 호르몬의 변화가 주된 원인으로 꼽히고 있다.5. 증상
뇌압 상승과 관련해 아침 두통[1](morning haeadache), 오심, 구토[2], 인지능력 저하, 복시와 같은 시각장애가 나타날 수 있다. 그 외에도 감각 이상, 성격 변화, 언어 및 운동 장애가 나타날 수도 있다.역형성성상세포종은 종양의 성장 속도가 매우 빠르고, 재발속도도 빠르고 광범위한 뇌부종을 동반하므로, 처음에 흔히 나타나는 증상은 뇌압 상승으로 인한 두통이며, 두개강 내압 상승 증상이 보통 2~4주 단위로 악화된다. 심박수 문제 또는 호흡곤란의 문제라면 뇌간에 발병했을 가능성이 높으므로 빠른 시일 내에 병원에 방문하여야 한다.
6. 진단
역형성성상세포종을 진단하기 위해서는 여러 가지 방법이 사용된다.(1) MRI(자기공명영상): 뇌의 종양 크기, 위치 및 주변 조직 침범 정도를 파악하기 위한 가장 중요한 영상 검사이다.
(2) CT(컴퓨터단층촬영): MRI와 마찬가지로 종양의 위치를 확인할 수 있지만, 더 자세한 세부 구조를 확인하는 데는 MRI가 더 유리한 편이다.
(3) 조직 생검: 종양의 정확한 성질을 알기 위해 병리학적 검사를 진행할 수 있다. 종양에서 일부 세포를 채취해 현미경으로 분석하여 악성 여부를 판단한다.
(4) PET(양전자방출단층촬영): 뇌의 대사 활동을 측정하여 종양의 악성도를 파악할 수 있다.
7. 치료
역형성성상세포종(Anaplastic Astrocytoma)은 고등급 뇌종양 중 하나로, 치료가 어렵고 종양의 진행 속도가 빠르다. 이 종양의 치료는 보통 수술, 방사선 치료, 화학 치료(항암제 치료)를 포함한 다학제적 접근이 필요하다. 각 치료 방법은 종양의 위치, 크기, 환자의 건강 상태, 종양의 악성도 등에 따라 달라지며, 치료의 목표는 종양을 최대한 제거하고, 재발을 방지하며, 증상 완화하는데 목표를 두고있다.1. 수술 (Surgical Resection)
수술은 역형성성상세포종 치료의 첫 번째 단계로, 가능하다면 종양을 완전히 제거하는 것이 목표이다. 그러나 뇌의 중요한 부위[3]에 위치한 종양은 수술이 불가능한 경우가 많다.
부분 절제(Partial Resection)도 가능할 경우, 종양을 가능한 한 많이 제거하여 다음 단계의 치료(방사선 치료, 화학 치료)의 효과를 높이는 것이 중요하다. 뇌종양은 수술만으로 완치되는 암이 절대 아니다. 수술로는 암의 97~ 98%만 제거하기에 수술 후에는 항암 및 방사선 치료가 꼭 병행되어야한다.
2. 방사선 치료 (Radiation Therapy)
방사선 치료는 수술 후나 수술이 불가능한 경우에 중요한 치료 방법이다. 역형성성상세포종은 고등급 뇌종양으로 빠르게 성장하고, 주변 정상 뇌 조직을 침범하기 때문에 정확하고 강력한 방사선 치료가 필요한 경우가 많다.
치료 부위: 방사선 치료는 종양이 있는 부위뿐만 아니라 그 주변 영역까지 포함하여 진행된다. 이는 종양의 세포가 주변 뇌 조직으로 퍼지는 경향이 있기 때문이다.
예를 들어, 종양이 대뇌에 위치해 있다면 대뇌의 종양 부위와 그 주변 영역까지 방사선 치료를 진행한다.
두부와 목 영역에 대한 방사선 치료도 이루어질 수 있다. 특히 두경부 영역(두개골, 뇌의 깊은 부위)에 위치한 종양일 경우, 전체 뇌 방사선 치료(Whole Brain Radiation)가 필요할 수 있다.
수술 후에는 종양이 남아 있을 수 있는 미세 잔여 부위까지 방사선을 쏘아 남아있는 암세포를 죽이는 것이 목표이다.
방사선 치료의 기간과 횟수: 방사선 치료는 보통 5일 간격으로 6~7주 동안 진행된다. 1일 1회 치료가 기본이며, 총 30~35회 정도의 치료를 필요로 한다.
방사선 치료 후 부작용: 방사선 치료는 정상적인 뇌 조직에도 영향을 미칠 수 있기 때문에, 피로감, 두통, 메스꺼움, 탈모, 인지 기능 저하 등의 부작용이 있을 수
있다.
3. 항암제 치료 (Chemotherapy)
항암제 치료는 방사선 치료와 병행하여 암세포를 더욱 적극적으로 제거하고 재발을 방지하기 위한 중요한 치료 방법이다. 특히 역형성성상세포종은 고등급 종양으로, 화학 치료에 반응할 수 있는 경우도 있지만, 일반적으로 교모세포종처럼 방사선 치료에 비해 반응이 미미한 경우도 꽤 있다.
<주요 항암제>
(1) 템로직(Temozolomide): 역형성성상세포종을 포함한 여러 유형의 교모세포종에서 사용되는 주요 항암제이다. 이는 구강 약물로, 기본적인 항암제로 많이 사용된다. 보통 방사선 치료와 병행하여 사용한다. 템로직은 주기적인 치료로 진행되며, 주로 28일 주기로 사용된다. 보통 첫 5일 동안 하루에 한 번 300mg/m²의 용량을 복용하고, 다음 23일 동안은 약물을 복용하지 않는다. 그런 후 다시 28일 주기로 반복돤다. 템로직의 주기는 환자의 상태에 따라 조정될 수 있으며, 주기적 평가 후 계속 치료 여부가 결정된다.
(2) 카르보플라틴(Carboplatin): 다른 항암제와 병용하여 사용할 수 있다. 특히 템로직의 효과가 제한적일 때, 제 2의 항암제로 사용될 수 있다.
(3) 비소세포암 치료법(항암제 조합): 종양의 반응성에 따라 다른 항암제들이 사용될 수 있다. 예를 들어, 벤다무스틴(Bendamustine), 시스플라틴(Cisplatin) 등의 화학 약물을 사용하기도 한다.
4. 면역 치료 및 최신 치료법
최근에는 면역 치료나 타겟 치료가 역형성성상세포종과 같은 뇌종양 치료에 효과가 있을 수 있다는 연구가 진행되고 있다. 예를 들어, CAR-T 세포 치료(Chimeric Antigen Receptor T-cell Therapy)나 체세포 유전자 치료 같은 방법들이 연구 중에 있으며, 일부 실험적 치료로 사용되기도 한다.
8. 예후
발병한 뇌의 부위에 따라 생존율이 달라진다. 시신경이 교차하는 부분인 교두부나 균형을 담당하는 소뇌에 발병한 경우 대게 다른 부위보다는 예후가 좋은 경우가많다.
1. 대뇌반구(Cerebral Hemisphere)
대뇌반구는 좌뇌와 우뇌를 포함한 뇌의 주요 부분이다. 이 부위에서 발생한 역형성성상세포종은 치료가 어려운 경우가 많고, 특히 뇌의 주요 기능을 담당하는 부위에 위치할 경우 더욱 위험하다.
예후: 대뇌반구에서 발생한 역형성성상세포종은 종양을 부분적으로만 제거할 수 있는 경우가 많고, 완전한 제거가 어려워 재발률이 높다. 대뇌반구는 언어, 운동, 감각 등 중요한 기능을 담당하기 때문에 종양의 위치에 따라 장애가 심각할 수 있다.
5년 생존률: 대체로 30% 이하이다. 대뇌반구의 종양은 위치가 복잡하고 주변 정상 뇌 조직과 얽혀 있기 때문에 수술 후 방사선 치료나 화학요법에 대한 반응도 다소 제한적이다. 수술 후 화학요법 및 방사선 치료까지 받은 경우 평균 생존기간이 2~ 4년 정도 이다.
2. 두정엽(Parietal Lobe)
두정엽은 감각과 공간 인지, 운동 조절과 관련된 뇌 부위이다. 이 부위에서 발생한 역형성성상세포종도 예후가 좋지 않지만, 다른 부위에 비해 수술이 조금 더 쉬울 수 있다.
예후: 두정엽에서 발생한 종양은 상대적으로 수술적 접근이 가능할 수 있지만, 종양의 크기와 위치에 따라 난이도가 달라진다. 또한 두정엽은 공간 인지와 감각 처리에 중요한 역할을 하므로, 종양이 크거나 위치가 중요한 부분에 있으면 후유증이 있을 수 있다.
5년 생존률은 대체로 30-40% 정도로, 수술이 가능하고, 방사선 치료나 화학요법의 반응이 좋다면 생존율이 조금 더 높아질 수 있다. 평균 생존기간은 대체적으로
2~ 5년 정도 이다.
3. 두뇌 기저핵(Basal Ganglia)
두뇌 기저핵은 운동 제어에 중요한 역할을 하는 뇌 부위로, 이 부위에서 발생하는 종양은 운동 능력에 영향을 미칠 수 있다. 기저핵은 뇌 깊숙한 곳에 위치하고 있어 수술이 불가능한 경우가 허다하다.
예후: 기저핵에서 발생한 역형성성상세포종은 수술이 매우 어려운 위치에 있기 때문에 종양을 완전하게 제거하는 것이 어렵다. 종양이 미세하게 퍼져 있어 재발이 흔하며, 이 부위에 발생한 종양은 전반적인 예후 또한 매우 불량하다.
5년 생존률은 20-30% 정도로 낮은 편이고, 이 부위의 종양은 치료에 대한 반응이 더 제한적일 수 있다. 평균 생존기간은 1년 6개월~ 3년 정도로 매우 짧은 편이다.
4. 소뇌(Cerebellum)
소뇌는 균형과 운동 조절을 담당하는 뇌의 중요한 부위로, 여기서 발생한 역형성성상세포종도 예후가 다른 부위보다 나을 수 있다. 또한 대개 대뇌반구보다는 수술이 가능할 가능성이 높다.
예후: 소뇌에서 발생한 종양은 상대적으로 수술적 접근이 쉬울 수 있지만, 종양이 빠르게 퍼지거나 깊은 부분에 있을 경우 수술 후에도 재발 위험이 크다. 또한 소뇌는 균형과 운동을 조절하는 부위이기 때문에 종양의 위치에 따라 운동 능력에 심각한 장애가 올 수 있다.
5년 생존률은 30-40% 정도로, 위치와 치료에 따라 다소 차이가 날 수 있다. 평균 생존기간은 3~ 5년으로 다른 화학요법 및 방사선 치료로 연잘 할 수 있다.
5. 뇌간(Brainstem)
뇌간은 심장박동, 호흡, 혈압 조절 등을 담당하는 중요한 뇌 부위이다. 이 부위에서 발생한 역형성성상세포종은 치료가 거의 불가능한 경우가 대부분이며, 방사선 치료 또한 효과가 별로 없다. 화학요법도 효과가 미미하다는 연구결과가 나왔다. 이 종양에 대해서 자세한 내용은 뇌간 교종 문서를 참고
예후: 뇌간에서 발생한 역형성성상세포종은 수술이 거의 불가능하며, 치료가 대부분 불가능한 위치이다. 또한, 종양이 빠르게 자라면서 기본적인 생명 기능 즉 맥박, 호흡과 같은 신체활동에 문제가 생길 수 있다.
5년 생존률: 10% 이하로 매우 낮다. 뇌간은 중요한 생리적 기능을 담당하고 있기 때문에, 종양이 발생할 경우 생명에 미치는 영향이 크고 예후가 좋지 않다.
평균 생존기간은 6개월~ 2년 정도로 매우 낮다.
6. 교두부(Optic Chiasm)
교두부는 소뇌와 뇌간 사이에 위치한 시신경이 교차하는 부위로, 이 부위에서 발생한 역형성성상세포종은 시각에 대한 심각한 영향을 미칠 수 있다.
예후: 교두부에서 발생한 종양은 시각 상실을 초래할 수 있으며, 위치가 특수한 만큼 수술이 어려운 경우가 많다. 다만, 이 부위에서 발생한 종양은 다른 부위에 비해 치료가 비교적 쉬울 수 있으며, 예후가 다소 나을 수 있습니다.
5년 생존률: 30-40% 정도이다. 평균 생존기간은 2~ 4년 정도로 역형성성상세포종 내에서는 나은 예후를 가지고 있다.[4]
9. 재발 및 치료 후 관리
역형성성상세포종(Anaplastic Astrocytoma)은 고등급 뇌종양 중 하나로, 재발률이 높은 특징을 가지고 있다. 치료 후 관리와 재발 방지를 위한 전략은 환자마다 다르지만, 정기적인 모니터링, 치료 후 관리 및 재발 방지가 중요한 부분을 차지한다.1. 치료 후 재발 방지 및 관리
역형성성상세포종은 수술 후 방사선 치료 및 화학 치료를 병행하여 최대한 암세포를 제거하려고 하지만, 재발 가능성이 매우 높다. 이 종양은 빠르게 성장하고, 주변 뇌 조직으로 침투할 수 있기 때문에 재발을 완전히 막기 어렵다. 그렇기에 수술 및 방사선, 항암 치료 후 추적검사가 필수적이다. 정기적인 MRI/CT 스캔은 치료 후 재발을 감지하기 위해 정기적인 영상 검사(MRI, CT 등)가 필요하다. 보통 3~6개월 간격으로 MRI를 찍어 종양의 크기 변화나 새로운 종양의 발생을 모니터링한다.
MRI는 연부 조직을 세밀하게 검사할 수 있어 뇌종양의 재발 여부를 추적하는 데 가장 유용하다.
혈액 검사: 뇌종양의 항암치료 후 상태를 확인하기 위해 혈액 검사를 할 수 있다. 염증 반응, 백혈구 수치 등을 모니터링하며, 항암 치료의 부작용이 나타나는지 확인할 수 있다.
신경학적 검사: 재발이나 치료 후 신경학적 증상이 나타날 수 있으므로, 인지 기능, 운동 기능, 시각 등 신경학적 상태를 정기적으로 평가한다. 이는 환자의 상태 변화를 조기에 발견하고 대응하기 위해 필요하다.
2. 재발 시 치료
역형성성상세포종은 종양이 다시 자라는 재발이 빈번하게 발생하는데, 이 경우 다시 수술, 방사선 치료, 화학 치료를 재개하는 방식으로 치료가 이루어진다.
1) 수술 후 재발
부분 절제: 처음 수술로 종양을 완전히 제거하지 못했다면, 부분 절제 후 방사선 치료와 화학 치료를 병행하고, 재발이 발생하면, 추가적인 수술이 필요할 수 있으며, 이 경우 수술을 통해 남아있는 종양 조직을 제거하려고 시도한다.
그러나 종양이 중요 뇌 부위에 위치하거나 신경학적 기능을 위협할 경우, 수술이 불가능하거나 제한적일 수 있다.
2) 재발 후 방사선 치료
재발한 경우, 새로운 방사선 치료를 시행할 수 있다. 방사선 치료는 고용량으로 진행되며, 재발한 종양에 맞춰 새로운 방사선 계획을 세운다.
하지만 이전에 방사선 치료를 받은 부위에 다시 방사선을 투여하는 것은 조직 손상을 초래할 수 있어, 신중한 결정이 필요하다.
3) 화학 치료의 재시작
재발 이후에도 템로직(Temozolomide)과 같은 항암제 치료를 계속 사용할 수 있다. 그러나 항암제 치료에 대한 내성이 생길 수 있기 때문에, 다른 항암제나 다양한 항암 요법을 고려할 수 있다.
카르보플라틴(Carboplatin), 시스플라틴(Cisplatin), 비소세포암 치료법(항암제 조합) 등이 사용할 수 있는 항암제들이다.
4) 면역 치료 및 최신 치료
최근에는 면역 치료와 타겟 치료가 일부 뇌종양 치료에 효과가 있을 수 있다는 연구가 진행되고 있다. CAR-T 세포 치료(Chimeric Antigen Receptor T-cell Therapy) 같은 면역 치료는 재발성 뇌종양에서 일부 효과를 보일 수 있다. 면역 치료는 환자의 면역 체계가 암세포를 인식하고 대상하여 공격할 수 있도록 돕는 방법이다.
3. 치료 후 생활 관리
1) 인지 기능과 심리적 지원
인지 기능 저하나 우울증, 불안 같은 심리적 문제가 발생할 수 있기 때문에, 심리 상담이나 인지 훈련을 통해 정신적, 신경학적 회복을 도와야한다.
인지 기능 회복 훈련, 심리 상담, 행동 치료 등을 통해 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있다.
2) 물리 치료 및 재활
수술 후 혹은 치료 중에 운동 능력이 저하될 수 있기 때문에, 물리 치료와 재활 치료를 통해 운동 기능을 회복할 수 있다.
균형 훈련, 운동 조정 훈련, 근력 강화 운동 등이 중요하다.
3) 식이 관리
치료 과정에서 체중 감소, 영양 결핍 등의 문제가 발생할 수 있으므로, 균형 잡힌 식단과 영양 보충을 통해 건강을 유지하는 것이 중요하다.
[1] 이마쪽 두통 혹은 아침에 발생하는 두통이지만 일상생활에 지장을 주지 않는 두통은 포함되지 않는다.[2] 뿜는 듯한 사출성 구토[3] 뇌간, 운동 중추 등[4] 그렇다고 절대 좋은 것은 아니다.