| 골종양 骨腫瘍 / bone tumor | |
| 진료과 | 정형외과, 소아청소년과, 내과 |
| 관련 질병 | 암 |
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1. 개요
뼈 조직에 생기는 종양을 뜻한다. 사실 폐, 전립선, 대장이나 유방 등 다른 조직들에서 발생 후 전이한 악성 종양(malignant tumor)이 뼈에서 발견되는 경우가 더 흔한데, 이 문서는 뼈에서 최초로 발생하는 원발성 골종양(Primary bone tumor)에 대해 서술한다. 그리고 골종양의 대부분은 양성 종양이며, 암에 해당하는 악성 종양들도 있다.#전체적으로 골종양은 백혈병, 뇌종양, 림프종 등과 마찬가지로 다른 암에 비해 이른 나이의 발병이 특징적으로 보여지게 되는데, 대부분 10대 청소년기에 증상이 나타난다. 다양한 종류가 있으나 무릎, 골반, 대퇴골 부위에 주로 발병하며 전반적으로 발병 6~8주부터 증상이 드러나기 시작한다. 암이 발병한 뼈 주위에 골통(bone pain), 관절의 부종(joint swelling), 절뚝거림(limping) 등이 생긴다. 특히 골통의 경우 밤에 더욱 심해지며 골절(fracture)이 동반되기도 한다.
특히 10대에 발병되는 경우엔 성장통과 착각하기 쉬운데, 성장통은 '무릎 전체가 아프다'처럼 통증 부위가 광범위한 반면 골육종은 '무릎 가운데 부분이 아프다', '무릎 바로 아래가 아프다'처럼 특정 지점에서 통증을 호소하는 경우가 많다. 또한 성장통은 통증이 간헐적인 편이지만, 골육종은 지속적으로 아프며 통증의 세기가 더 심하다.
2. 골육종(osteogenic sarcoma)
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악성(malignant) 골종양 중 가장 흔하게 발견되는 종류로, 망막아종(retinoblastoma), 방사선 노출(radiation) 등과 연관성이 높다. 대부분 무릎(knee) 및 둔부(hips)에서 발견되며 드물게 어깨나 턱에서 보여지기도 한다. X-ray에 특징적으로 Sunburst 형이 보여지게 되는데, 이러한 소견은 관련 뼈의 경화성 파괴(sclerotic destruction)로 인해 발생한다. 생김새는 뼈 자체에 털이 난 듯한, 혹은 종양이라는 이름 그대로 뼈에 종양이 자라난 형태를 띈다. 그리고 이 과정에서 뼈가 녹아내리기 때문에 얼굴의 형태가 무너지는 것은 물론, 변형된 뼈 조직으로 인해 주변 연부 조직들이 손상될 수 밖에 없다.
악성 종양(암)이기 때문에 폐나 다른 뼈로 전이되기도 한다. 림프절이 없고 혈관이 많은 뼈 조직의 특성상 70% 가량이 폐로 전이된다. 폐 전이 전에 수술과 치료를 마칠 경우 약 70%의 완치율을 보이나, 폐 전이가 시작된 경우에는 골육종 투병과 동시에 폐암 투병까지 하게 되므로 20% 이하의 생존율을 보인다고 한다. 담배나 술 같은 생활습관 문제와는 무관하게 발생하며, 정확한 원인은 밝혀지지 않았다.
치료는 항암제(chemotherapy)나 외과적 수술(ablative surgery)를 통해 이뤄진다. 해당 뼈를 광범위하게 절제후 인공관절을 삽입하거나 동종골 이식이 이루어진다. 만약 암이 주요 혈관,신경을 침범했거나 사지를 살릴 수 없는 경우 사지 절단술이 행해진다. 최근에는 골육종에 걸린 뼈를 말 그대로 발골한 뒤 액체질소로 냉동, 암세포 사멸 이후 도로 집어넣는 수술도 나왔다. 상술한 치료법들의 개발로 골육종 환자의 생존율이 크게 상승하였으나, 이후 40여년간 치료법의 발전이 거의 없어서 그만큼 예후의 개선이 매우 더딘 상태이다. 현재는 면역항암요법(cancer immunotherapy)을 병행한 임상 실험들이 진행 중이다.#
| 진행도별 골육종의 5년 생존율 | |
| 전이 X | 60 ~ 70% |
| 전이 O | 20 ~ 30% |
3. 유잉육종(Ewing sarcoma)
전체 원발성 골종양 환자의 5~10%를 차지한다. 기원은 불분명하나 환자의 85%에서 염색체 11번과 22번의 전좌(translocation)로 인한 EWS/FLI1 유전자가 발현되었다. 정강이(tibial)나 대퇴골(femur), 둔부 혹은 위팔뼈(humerus)에서 자주 보여지며 드물게 경추, 어깨뼈 등에서도 보여지게 된다.
종양으로 인한 뼈 융해(lysis)와 골막성 층류 상승(laminar periosteal elevation)으로 인해 X-ray에 특징적으로 양파껍질형(onion skin) 소견이 나타나게 된다.
역시 폐나 다른 뼈로 전이하게 되며, 전이할 경우 20-30%대의 생존률을 보이게 된다. 전이하지 않을 경우의 완치율은 약 60~70%이다. 단, 치료 수년 후에 재발하거나 전이하는 경우가 있어 추적관찰이 필요하다.
항암요법과 방사선 치료에 잘 반응하며 대부분 수술적 치료와 항암요법을 병행한다. 수술이 불가능하거나 불충분했다면 방사선 치료를 수행할 수도 있다.
| 진행도별 유잉육종의 5년 생존율 | |
| 전이 X | 60~70% |
| 전이 O | 30% 미만 |
4. 척색종(Chordoma)
척삭의 잔재에서 기원하는 암으로 꼬리뼈 또는 두개골 밑에서 호발한다. 비교적 천천히 자라지만 재발이 잦고 폐로 전이하는 경우도 많다.주요 증상은 통증이며, MRI 또는 단순 방사능 검사를 통해 진단한다. 치료는 광범위 절제술을 원칙으로 하되, 수술이 여의치 않다면 국소 절제 후 방사선 치료를 하기도 한다.
절재 수술로 제2천추신경근이 손상될 수 있다. 이 경우 합병증으로 방광과 장기능이 떨어질 수 있다.
5. 다발성 골수종(Multiple Myeloma)
6. 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)
무릎 주위 및 고관절에 흔히 발생한다. 50대 전후에 흔하며, 발병에 남녀간 차이는 없다. 방추상 세포와 다형태 세포가 특징적인 소용돌이 형상을 그리는 질환이다.선행 병변 없이 발생하는 일차성과 방사능 치료 등으로 발생한 이차성으로 분류할 수 있다. 이차성 종양의 주요 원인으로는 방사능 치료, 골괴사, 파제트병, 골수염과 유전성 골 이형성증 등이 있다.
골육종과 비슷하게 항암요법 후 수술적 치료를 하게 되며, 방사능 치료는 잘 듣지 않아 수술이 여의치 않은 경우에만 수행한다.
일차성인 경우 예후가 좋아 5년 생존율이 60%이나, 이차성인 경우 예후가 나빠 진단 후 1~2년 이내에 대부분 사망하는 것으로 보고되었다.
7. 유골종(osteoid osteoma)
조골세포(osteoblast)에서 발생하는 양성종양으로, 특히 여성에 비해 남성에게서 3배 이상의 발병률을 보인다고 한다. 가장 흔히 무릎 주위에서 보여지게 되며, 그 외 척추 및 턱뼈(mandible)에서도 보여지게 된다. 용종증중 하나와도 관련 깊은 질병.
X-ray에 특징적으로 작고 둥근 병변에 중앙의 투명성(central lucency)과 경화성 경계부(sclerotic margin)가 특징적으로 보여지게 된다.
양성종양으로 다른 곳에 전이하지 않아 암의 '병기' 개념이 없다. 또한, 악성으로 변화하지 않은 것으로 알려졌다.
치료는 NSAID를 투여해 증상을 완화하게 되며, 통증이 지속될 경우 외과적 시술을 통해 제거하기도 한다.